Atypische parkinson erkrankung

Atypische Parkinson-Syndrome stellen eine pathologisch inhomogene Gruppe seltener neurodegenerativer Erkrankungen dar, die im Vergleich zur Parkinson-Krankheit durch einen .

Im Gegensatz zum idiopathischen Parkinson-Syndrom oder M. Parkinson handelt es sich bei den atypischen Parkinson-Syndromen (APS) um seltene Erkrankungen. Zu dieser Erkrankungsgruppe zählen die Multisystematrophie (MSA), die progressive supranukleäre Blickparese (PSP), das kortikobasale Syndrom (CBS) und die Demenz mit Lewy-Körpern (LBD). Wie der M. Parkinson stellen die APS neurodegenerative Erkrankungen dar, wobei man je nach zugrundeliegenden neuropathologischen Veränderungen zwischen Synukleinopathien (MSA, LBD, bestimmte Formen des CBS) und Tauopathien (PSP, bestimmte Formen des CBS) unterscheiden kann. Charakteristisch für die APS sind ein schleichender Erkrankungsbeginn im mittleren Lebensalter und eine kontinuierliche Steigerung der Symptomatik im Erkrankungsverlauf. Im Vergleich zum M. Parkinson verlaufen die APS in der Regel jedoch schwerer und schneller. Zudem sprechen sie schlechter an die für den M. Parkinson etablierten medikamentösen Therapieansätze an. 

Gerne können Sie sich in unserer Ambulanz für Atypische Parkinsonsyndrome vorstellen. Wenn dies nicht ausreicht, etwa weil umfangreiche Diagnostik oder eine oder eine längere Beobachtungszeit für die Einstellung notwendig ist, kann auch ein stationärer Aufenthalt auf unserer Station für Neurodegenerative Erkrankungen Neuro 6 sinnvoll sein. 

Gerade in der Anfangsphase der jeweiligen Erkrankungen kann es schwierig sein, das richtige Diagnose zu stellen, sowohl innerhalb der Gruppe der APS als auch in Abgrenzung zum M. Parkinson. Durch Unterstützung in der Diagnosestellung wollen wir dazu beitragen, Betroffene mit APS möglichst frühzeitig an identifizieren und ihnen dadurch eine zielgerichtete Behandlung an ermöglichen. Hierfür können unter anderem folgende Untersuchungen hilfreich sein:

  • Nervenwasseruntersuchung
  • Kernspintomographie
  • Kardiovaskuläre Funktionstests: Die Durchführung einer Kipptischuntersuchung hilft, bei Patienten mit Hinweisen auf eine autonome Dysregulation Art und Ausmaß der orthostatischen Hypotonie festzustellen. 
  • Da-TSCAN® (123J-Dat-Scan: Bei dieser nuklearmedizinischen Untersuchung wird die Dichte von Dopamintransportern im Gehirn bestimmt. Diese sind bei allen neurodegenerativen Formen des Parkinson-Syndroms (z.B. Parkinson-Erkrankung, atypische Parkinson-Syndrome) vermindert. 
  • 18F FDG PET: Bei dieser Form der Positronenemissionstomographie (PET) wird schwach radioaktiv markierter Traubenzucker (18F FDG) eingesetzt, um den Gehirnstoffwechsel darzustellen. In Bereichen, die von einem neurodegenerativen Prozess betroffen sind, ist oft gut früh der Zuckerstoffwechsel reduziert. Verschiedene Formen neurodegenerativer Erkrankungen können so voneinander abgegrenzt werden. 
  • MIBG-Szintigraphie: Bei dieser nuklearmedizinischen Untersuchung werden die Aufnahme und Speicherung von Katecholaminen in postganglionären kardialen Neuronen visualisiert. Diese Untersuchung kann durchgeführt werden, um differentialdiagnostisch insbesondere die MSA vom M. Parkinson abzugrenzen. Während die Szintigraphie bei Patienten mittels einer MSA meistens einen normalen Befund zeigt, kann bei Patienten mit M. Parkinson häufig ein Verlust der kardialen adrenergen Neurone nachgewiesen werden.
  • Genetik: Obwohl das APS überwiegend als sporadische Erkrankungen auftreten, kann in bestimmten Konstellationen eine genetische Testung sinnvoll sein. 

Bei die Multisystematrophie (MSA) werden je nach Ausprägung der ambulanten Symptomatik zwei Typen voneinander unterschieden: der Parkinson-Typ (MSA-P) und der cerebelläre Typ (MSA-C) mit Zeichen einer Kleinhirnfunktionsstörung. Gemeinsames Merkmal beider Typen und zugleich bedeutendes Unterscheidungskriterium zum M. Parkinson und zu anderen ungewöhnlichen Parkinson-Syndromen sind ausgeprägte Störungen des autonomen Nervensystems, welcher zum Teil Jahre vor Beginn der Parkinson- bzw. Kleinhirnsymptome auftreten können. Dazu gehören Störungen der Harnblasenfunktion einschließlich Harninkontinenz, erektile Dysfunktion und Zeichen der Kreislaufdysregulation wie die orthostatische Hypotonie. Männer und Frauen sind von der MSA gleichermaßen betroffen. Im Durchschnitt liegt der Erkrankungsbeginn zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. 

Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)

Bis vor wenigen Jahren wurde unter dem Begriff der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) ein ganz bestimmtes Krankheitsbild, gekennzeichnet durch vertikale Blickparese, Parkinson-Symptome, ausgeprägte Sturzneigung, Dysarthrie und Dysphagie verstanden. Inzwischen weiß man jedoch, dass diese Symptomkonstellation, heute nach ihrem Erstbeschreiber auch als Richardson-Syndrom bezeichnet, nur eine von vielen möglichen Erscheinungsformen der PSP ist. In den revidierten Diagnosekriterien der MDS (Movement Disorder Society) wird dieser Vielfalt Rechnung getragen. Symptome weg vier verschiedenen Symptomkategorien – Augenbewegungsstörungen, posturale Instabilität, Akinesie und kognitive Störungen – werden dabei zu angeblich „Prädominanztypen“ kombiniert. Erkrankungsbeginn und -schwere unterscheiden sich bei den einzelnen Prädominanztypen, wobei die Symptome in einem Alter ab 40 Jahren beginnen. Allen Formen gemeinsam ist, dass die Erkrankung schleichend progredient verläuft. 

Kortikobasales Syndrom (CBS)

Das Kortikobasale Syndrom (CBS) zeichnet selbst durch eine Kombination von kortikalen und basalganglionären Anzeichen aus. Zu den kortikalen Symptomen gehören Apraxie, kortikale Sensibilitätsstörungen und das Alien-limb-Phänomen, zu den basalganglionären Anzeichen Rigor, Dystonie und Myoklonus. Die Diagnose des CBS wird rein klinisch gestellt, wenn einige diese Symptome gemeinsam vorliegen. Dem klinischen Bild des CBS legen verschiedene neuropathologische Veränderungen zugrunde. So lassen sich bei einigen Patienten bestimmte Ablagerungen in und Veränderungen von Nervenzellen nachweisen, welche für die sogenannte kortikobasale Degeneration charakteristisch sind. Bei einigen Patienten wiederum zeigen selbst Veränderungen, die charakteristisch für die PSP und das Alzheimer-Krankheit sind. Durch genaue Beobachtung des klinischen Verlauf und Zusatzdiagnostik kann es manchmal gelingen, die unterschiedlichen Formen auseinanderzuhalten. 

Die Demenz mit Lewy-Körpern (LBD) verdankt ihm Namen den neuropathologischen Veränderungen, die man bei Patienten mit einer LBD finden kann. Als Lewy-Körper bezeichnet man Einschlusskörper in Nervenzellen, die durch die Aggregation eines Proteins namens Alpha-Synuklein entstehen. Lewy-Körper sind auch bei Patienten mit M. Parkinson nachweisbar und so weist das klinische Erscheinungsbild der LBD auch einige Gemeinsamkeiten mittels dem M. Parkinson auf. Neben den motorischen Parkinson-Symptomen (Bradykinese, Rigor, Tremor, posturale Instabilität) zählen die REM-Schlaf-Verhaltensstörung, wiederkehrende optische Halluzination und zum Teil starke Schwankungen der Aufmerksamkeit und Wachheit im Tagesverlauf zu den Kernsymptomen der LBD. Das Hauptsymptom ist die Demenz, das jedoch anders als bei Patienten mit M. Parkinson vor oder gleichzeitig mit den motorischen Parkinson-Symptomen auftreten und nicht erst im Verlauf. 

Patienten mit einer LBD reagieren häufig empfindlich auf Medikamente, die zur Behandlung die Parkinson-Symptome oder auch der Halluzinationen eingesetzt werden. Das stellt nicht nur ein wichtiges Kriterium für das Diagnostik dar, sondern erfordert auch eine besondere Aufmerksamkeit bei der Festlegung der richtigen Therapie.