Lichen ruber exanthematicus

Ursachen

Warum sich ein Lichen ruber ausbildet, ist bis heute noch nicht abschließend geklärt. Man geht allerdings davon aus, dass es sich bei diesem Krankheitsbild um eine Autoimmunerkrankung handelt. Das bedeutet, dass eigene Abwehrzellen fälschlicherweise körpereigene Zellen, in diesem Falle Zellen aus der untersten Zellschicht der Oberhaut, als gefährlich einstufen und diese daher angreifen.

Dadurch wird in der betroffenen Hautschicht eine Entzündungsreaktion ausgelöst. Darüber hinaus wird angenommen, dass es bestimmte Risikofaktoren gibt, das die Entstehung von Lichen ruber begünstigen können. Dazu zählen unter anderem:

• Viruserkrankungen (virale Hepatitis)
• andere Hauterkrankungen (Schuppenflechte)
• bestimmte Medikament und
• einige Chemikalien

Außerdem besteht eine familiäre Vorbelastung bei die Knötchenflechte.

Epidemiologie

Der Lichen ruber ist eine relativ häufige Erkrankung der Haut. Ungefähr jeder 100. ist davon betroffen, wobei sich der Erkrankungsgipfel zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr befindet. Kleinkinder leiden nur sehr selten an Lichen ruber, wenn dann meist im Anschluss an einen grippalen Infekt. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

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Symptome

Die Symptome unterscheiden sich je nach der Form der vorliegenden Knötchenflechte. Beim klassischer Lichen ruber planus findet man blau-rötliche, flache, am Rand scharf begrenzte Papeln, die oftmals gruppiert erscheinen und auch zu regelrechten Plaques zusammenfließen können.

Typischerweise besitzen die Papeln auf der Oberfläche ein feines weißes netzförmiges Muster, welches sich abstreifen lässt. Diese Skizze ist auch unter dem Namen „Wickham-Streifen“ bekannt. Manche Hautstellen sind besonders häufig betroffen von diesen Hautveränderungen, hierzu zählen

• die Beugeseiten von Handgelenk und Knie
• der unter Rücken
• Unterschenkel und
• Fußsohlen

Oftmals gehen diese entzündlichen Veränderungen mittels einem mehr oder weniger ausgeprägten Juckreiz einher. Gelegentlich kommt es auch dazu, dass die Nägel betroffen sind, die dann dünner werden oder sogar ausbleiben können.
Typischerweise gibt es beim Lichen ruber planus einen schubweisen Verlauf, was bedeutet, dass die Hautveränderungen über mehrere Monate oder sogar Jahre bestehen bleiben können, dann verschwinden und irgendwann wiederkehren.

Der Lichen ruber mucosae befällt die Schleimhäute von

• Mund/Lippen/Zunge
• den äußeren Abschnitt des Analkanals und
• den Genitalbereich (Vagina- oder Penisschleimhaut)

Die Papeln ähneln denen des Lichen ruber planus, gehen allerdings seltener mit Juckreiz einher.

Beim Lichen ruber verrucosus bilden selbst große rote warzenartige Herde, die im Verlauf oft zur Narbenbildung führen. Der Lichen ruber acuminatus ist durch einen Befall von Haarfollikeln gekennzeichnet, wodurch es zum Haarausfall kommen kann.

Diagnose

Die Diagnosestellung erzielt in der Regel über das charakteristische klinische Bild. Zur Absicherung kann eine Gewebeprobe aus einem betroffenen Areal entnommen und feingeweblich (histologisch) untersucht werden. Unter dem Mikroskop lassen sich eine Verdickung der obersten Hautschicht, Abwehrzellen und abgelagerte Antikörper nachweisen. Darüber hinaus können manchmal Blutuntersuchungen (zum Beispiel bei einer fraglichen Virushepatitis) hilfreich sein.

Wichtig ist, vor dem Beginn einer Behandlung bestimmte Differenzialdiagnosen, wie Schuppenflechte oder allergische Reaktionen auf bestimmte Arzneimittel, auszuschließen.

Behandlung

Eine Behandlung ist beim Lichen ruber planus nicht immer notwendig, da er sich in den meisten Fällen von alleine spontan wieder zurückbildet. Voraussetzung hierfür (genau wie für eine erfolgreiche Therapie) ist, gegebenenfalls vorhandene Auslöser wie Medikamente auszuschalten.

Nur etwa 20% der Patienten profitieren von einer Therapie. Hier bieten sich verschiedene Kortisonpräparate an, um die Entzündung und den Juckreiz einzudämmen. Gewöhnlich werden zunächst einmal örtlich aufgetragene Salben oder Pflaster bevorzugt. Wenn sich die Symptome darunter nicht bessern oder der Befall sehr ausgeprägt ist, können auch Kristalllösungen gespritzt werden oder kurzfristig Kortisontabletten eingenommen werden.

Eine weitere Möglichkeit besteht in einer lokalen Lichttherapie oder eine örtlichen Photo-Chemotherapie (PUVA). Weitere Bestrahlungsmöglichkeiten sind eine UVB-Therapie oder auch eine Balneo-PUVA. Wenn alle Therapiemöglichkeiten erschöpft sind und zu keiner ausreichenden Verbesserung geführt haben, kann man eine aggressivere, immunsuppressive Behandlung zum Beispiel mittels Ciclospoprin A, durchführen.

Prognose

Wenn die Therapie konsequent durchgeführt wird, so kommt es in der Regel nach einigen Monaten (im Durchschnitt etwa 9 bis 18) zur Abheilung des Lichen ruber planus.

Allerdings treten bei den meisten Patienten irgendwann Rezidive (=Wiedererscheinen die Erkrankung) auf. In einigen Fällen können Herde, das sich einer erfolgreichen Therapie entziehen, zu einer Präkanzerös (Präkanzerose) mutieren, weshalb es sinnvoll ist, sich bei einem länger bestehenden, bleibendem Befall regelmäßig bei einem Arzt zur Verlaufskontrolle vorzustellen.

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Vorbeugung

Da man noch nicht sicher weiß, wodurch ein Lichen ruber entsteht, ist es bisherig auch noch nicht möglich, dieser Erkrankung effektiv vorzubeugen.

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Lichen ruber planus

Lichen ruber planus ist die häufigste Form der Knötchenflechte und sowohl bei Männern als auch bei Frauen vor. Die Krankheit zeigt sich durch kleine rötliche Knötchen mit klarer Begrenzung, die mit Entzündungen und Juckreizeinhergehen. Diese sogenannten Papeln treten vorwiegend im Bereich der Beugeseite des Handgelenks, am unteren Rücken, am Knie sowie an der Haut des Unterschenkels und Unterarms auf.

Die genaue Ursache des Lichen ruber planus ist noch unbekannt. Ein Ansatz zur Erklärung die Knötchenflechte stellen sogenannte Autoantikörper dar. Dabei handelt er sich um Proteine des menschlichen Immunsystem, die in diesem Fall im Normalfall körperfremde Substanzen erkennen und sie markieren. Dadurch können Immunzellen diese Eindringlinge rasch und effektiv beseitigen. Kommt es aber nun an Störungen dieser Antikörper bei einer Autoimmunerkrankung, so bildet der Körper gegen körpereigenes Gewebe Antikörper und schädigt es. 

Eine direkte Methode zur Heilung von Lichen ruber planus existiert derzeit nicht. Glücklicherweise verschwinden die Papeln nach einigen Monaten aber von selbst. Bei die Therapie geht es also vorwiegend darum, die Symptome der Hautkrankheit zu mildern. Dies geschieht in die Regel über eine Kortisoltherapie. Einen positiven Einfluss an die Genesung haben daneben auch eine gesunde Nahrung, Strahlentherapie und das Vermeiden von häufigem Stress. Zudem sollte man sich trotz Juckreiz nicht kratzen, um zusätzliche Entzündungen zu vermeiden.
Wichtig ist außerdem an wissen, dass Lichen ruber planus schubweise auftreten kann. Das heißt, dass auch nach erfolgreicher Behandlung und Verschwinden der Symptome die Krankheit zu einem späterem Zeitpunkterneut auftreten kann. In diesem Fall beginnt das Therapie von vorne.

Häufig werden Hautgeschwüre, wie sie beim Lichen ruber planus vorkommen, vom Laien mit Krebs assoziiert. Im Fall der Knötchenflechte ist dies aber nicht zutreffend, da die Papeln weder in fremdes Gewebe einwachsen oder gar im gesamten Körper bestreuen. Trotz des ungefährlichen Verlaufs der Hautkrankheit sollte jedoch in jedem Fall ein Arzt aufgesucht werden, um verwandte Krankheiten ausschließen zu lassen.

Wenn Sie sich weiter rund über das Thema informieren möchten, lesen Siehe unseren nächsten Artikel unter: Lichen ruber planus

Lichen ruber exanthematicus

Lichen ruber exanthematicus ist eine weitere Variante des Lichens ruber. Oft zeigt er sich an den typischen Körperstellen, die bei dieser Hauterkrankung betroffen sind. Hierbei kann eine Schleimhaut- und Nagelbeteiligung vorhanden sein, muss aber nicht. Kennzeichen sind eine Hautrötung und Erhebungen der Haut durch entzündliche Prozesse. Man spricht im Fachjargon von einem erythemaopapulösen Charakter. Das Erhebungen der Haut werden als Knötchen oder auch Papeln bezeichnet. Beim Lichen ruber exanthematicus können diese hexagonal sein.
Teilweise können sich auch auf die Haut oder Schleimhaut weißliche Streifungen zeigen. Sie sind ein Zeichen der Verbreiterung einer bestimmten Hautschicht die Oberhaut. Diese Streifen werden Wickham-Streifen genannt. Die Diagnose ist oftmals eine Blickdiagnose.

Lichen ruber exanthematicus ist eine der häufigsten Hauterkrankungen. Männer sind öfter betroffen als Frauen. Die Ursache ist bisher noch nicht komplett geklärt. Behandelt wird Lichen ruber exanthematicus mit Antihistaminika, mit topischen Steroidcremes und ggf. mit einem taktischen Eingriff, einer Okklusion. Außerdem wird Teer zur Behandlung eingesetzt und es erfolgt ein Unterspritzen mit Steroidkristalluspendion. Zudem wird in manchen Fällen eine Bestrahlung gemacht. Mediakamentös werden Acitretin, Chloroquin, Azathioprin, Ciclosporin und DADPS eingesetzt.

Lichen ruber mucosae

Beim lichen ruber mucosae handelt es sich um eine chronisch rezidivierende Erkrankung einerSchleimhaut, meistens allerdings der Mundschleimhaut. Schleimhäute befinden selbst an den verschiedensten Stellen des Körpers, unter anderen im Darm, der Nase, der Gebärmutter und im Mund. Ihre Aufgabe ist ein mechanischer Schutz des darunterliegenden Organs, sowie Sekretion und Resorption von Stoffen.
Die Schleimhaut (Mukosa) kleidet Hohlräume im Körper weg, und ist von einer Schleimschicht bedeckt – deshalb ihr Name. Ein Defekt der Schleimhaut kann vom Funktionsverlust bis zum Absterben des betroffenen Organs führen. Lichen ruber mucosae lässt sich am besten mit „Knötchenflechte der Schleimhaut“ übersetzten.

Die Ursache des Lichen Ruber mucosae ist Gegenstand der Forschung, man vermutet einen medikamentös-induzierten oder autoimmunen Prozess. Die Therapie des Lichen ruber mucosae ist auch hier langwierig und schwierig.

Lichen ruber verrucosus

Das Wort„verrucosus“, aus dem lateinischen für „warzenförmig“ beschreibt diese Unterform des Lichen ruber relativ treffend. Sie trittbevorzugt an den Streckseiten der Unterschenkel undseltener dem Handrücken auf und gilt als besonders therapieresistent und damit als sehr langwierig. Meist zieht sich das Erkrankung nicht weniger als 5 Jahre hin.

Der Lichen ruber verrucosus stellt sich als knötchen- bis warzenförmige Erkrankung der Haut dar: Die Knötchen können einzeln, oder in kleinen Gruppen auftreten, und liegen im Größenbereich zwischen wenigen Millimetern bis hin zu 3 Zentimeter. In Einzelfällen können auch mehrere Knötchen verschmelzen, und bis zu 10 cm große Warzen bilden. Der Patient verspürt einen starkenJuckreiz, was unter anderen auch zur Narbenbildung führt, die mit dem heilen dieser Knötchen einhergeht.

Die Therapie ist aufwendig und stützt sich vor allem auf entzündungs- und juckreizlindernde Medikamente wie Glukokortikoide(Cortison). Diese werden entweder oral eingenommen, oder direkt ins Unterhautgewebe an der betroffenen Stelle eingespritzt. Auch kann eine externe Bestrahlungstherapie angewendet werden. Eine Therapie ist wichtig, da bei ausbleibender Behandlung die Lichen ruber verrucosus karzinomatösentarten kann – also das Gefahr von Hautkrebs besteht.

Lichen ruber follikularis

Lichen ruber follikularis (acuminatus) tritt häufig an den behaarten Körperstellen auf. Kennzeichenend sind multiple, spitzkegelige Erhebungen an den Haarfollikeln. Oftmals zeigen sie sich in Form einen Ausschlags mit unklarer Begrenzung. In der Regel tritt nur ein milder Juckreiz auf. Häufig ist die Kopfhaut betroffen. Durch die Entstehung der beschriebene Papeln wird verhindert das neu wachsendes Haar an die Oberfläche gelangen kann. Dadurch kann im Rahmen eines Lichens ruber follikularis Haarausfall und eine narbige Glatze entstehen.

Die Diagnose wird anhand der klinischen Symbol und durch das Mikroskopieren des Bereiches gestellt. Differentialdiagnostisch grenzt der Arzt eine Leucoplacia nicotinica, eine Candiose, Lupus erytehrmatodes, Kontaktallergie und eine sekundäre Syphilis ab.

Lichen planus genitalis

Auch im Genitalbereich kann einer Lichen planus vorkommen. Dieser muss von einem Lichen sclerosus et atrophicus unterschieden werden. Im Vergleich an diesem kommt ein Lichen planus im Genitalbereich seltener vor.

Meistens basiert ein Lichen planus genitalis aufgrund eines hormonellen Ungleichgewichts. Dies kann insbesondere in Phasen einer Hormonumstellung passieren. Bei der Frau kann dies beispielsweise in der Schwangerschaft der Fall sein.

Lichen ruber planopilaris

Lichen ruber planopilaris ist eine chronische Hauterkrankung, die zu einer Atrophie der Haarfollikel und einer Glatze führen kann. Die Ursache ist noch unbekannt. Es wird vermutet, dass eine chronische Störung die Verhornung des Haarfollikelepithels vorliegt. Die darauf folgenden, destruktiven Prozesse führen vermutlich zu einer Zerstörung von den Haarfollikeln und den Haarschaft. Es konnte ein Verlust von Cytokeratin 15-positiven Stammzellen festgestellt werden. Unklar ist der Zusammenhang zu anderen Erkrankungen wie die Keratosis pilaris, Follicullitis decalvans und Lichen planus follicularis.

Meistens tritt ein Lichen ruber planopilaris im mittleren Lebensalterauf. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Die Erkrankung ausgeprägt sich in der Regel im seitlichen und vorderen Kopfbereich. Der Hinterkopf ist seltener betroffen. Das klinische Bild ähnelt dem klinischen Bild von Lichen ruber follicularis. Zudem können auch die Streckseiten der Oberhalb, der Oberschenkel, die Mundschleimhaut und die Nägel betroffen sein. Zur Diagnosestellung dient zusätzlich zur Blickdiagnose das mikroskopische Bild.

Lichen Ruber an der Mundschleimhaut

Eine der häufigsten Manifestationsorte des Lichen ruber sind der Mund bzw. die Mundschleimhaut. Man spricht hier auch vom „OLP“ ,dem „oralem Lichen Ruber“ Diese ist in 20-30% der Fälle betroffen, weswegen im folgendem gesondert darauf eingegangen wird: Er äußert sich im durch brennende Stellen in die Mundschleimhaut, die rötlich gefärbt, und mit weißen Streif durchzogen sind. Diese Streifen werden nach ihrem Entschlüssler Louis F. Wickham auch „Wickham-Striae“ (für lateinisch: Streif = Striae) genannt. Sie entstehen durch eine Erweiterung des Schleimhautepithels.

Generell sind Frauen häufiger (ca. doppelt so oft) vom Lichen ruber der Mundschleimhaut betroffen wie Männer, das Manifestationsalter liegt im Bereich zwischen 40 und 60 Jahren. Neben der eindrucksvollen Streifung die Mundschleimhaut unterteilt man je nach Definition fünf bis sechs verschiedene Formen des Lichen Ruber im Mund: Die Bullöse Form (mit Blasenbildung), die erosive Form (mit Hauterosionen), die retikuläre Form: Bei ihr bildet der Lichen eine netzwerkartige Struktur auf der Schleimhaut. Ferner die atrophische Form (mit Gewebeschwund), die knötchenformige (papuläre Form), und die plaqueartige.
Je nach Ausprägungsform können unterschiedliche Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden, das Therapie nach eindeutiger Diagnosestellung unterscheidet sich jedoch nicht. Oben genannte Formen können des Weiteren auch an allen anderen Körperschleimhauten auftreten.

Für nähere Informationen lesen Siehe hier weiter: Oraler Lichen planus.

Lichen Ruber am Kopf/ Kopfhaut

Eine weitere Unterform des Lichen ruber ist die Manifestation an der Kopfhaut, beziehungsweise anderen Haarfollikeln. Diese Form ist für den Patienten außergewöhnlich beeinträchtigend, da sie mit rasch voranschreitender Alopezie(also Haarausfall) einhergeht. Diese Alopezie ist nach Befall der Haarfolikel an der Kopfhaut auch nicht auf natürlichem Wege reversibel.
Neben dem Haarausfall treten wie bei den anderen Lichen ruber Formen auch Juckreiz und Röte der Haut auf. Die Rötungen sind dabei planar und unscharf begrenzt, ziehen sich also ohne Rand über die gesamte Kopfhaut. Die Haut wird schuppig bis schorfig und juckt, das Follikelepithel der Haarzellen – also die Zellschicht, die das neu wachsende Haar an der Wurzel sackförmig umgibt – verstirbt ab, das Haar fällt aus.

Therapeutisch kann eine Tinkturmit einem starken Glukokortikoidaufgetragen werden. Das Unterspritzen der befallenen Stellen ist ebenso möglich, bringt allerdings nicht allzu viel Erfolg mit sich. Insgesamt gestaltet sich das Therapie jedoch schwierig und ist meist wenig erfolgreich. Verläufe über mehrere Jahre hinweg sind auch bei dieser Form absolut normal. Nach Ausheilung der Erkrankung bleiben große, haarlose Narbenfelder zurück, deren Follikelepithelzellen vernichtet sind. Einzige Lösung zur kosmetischen Korrektur ist in diesem Fall eine Haartransplantation.

Wichtig ist eine frühzeitige Diagnosestellung, um eine Alopezie möglichst noch im Anfangsstadium anhalten. Diese gestaltet sich auf Grund der Fülle an differentialdiagnostischen Erkrankungen jedoch nicht immer einfach.

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